MALATTIA DI POMPE E DIETOTERAPIA (GLICOGENOSI DI TIPO II)
La malattia di Pompe è classificata come disordine metabolico ereditario causata dall’incapacità dell’enzima acido alpha-glucosidase (GAA) di rompere il glicogeno presente nei lisosomi presenti all’interno di differenti tipi di cellule come quelle del muscolo scheletrico, cardiac e respiratorio, e quindi un suo accumulo tossico. Dal 2006 la terapia con enzimi specifici (Enzyme replacement therapy) con alpha-glucosidase ricombinante ha determinant un miglioramento del quadro clinico dei pazienti affetti dalla forma tardiva della malattia. Tuttavia, ad oggi sembra fondamentale un approccio basato sull’attività fisica e una nutrizione adattata a questa specifica condizione.
Con l’aiuto di Nutrizionisti altamente specializzati sarà possibile migliorare gli effetti negativi e deletari dell’accumulo di glicogeno.
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